Polimiyozit

Ece YÜKSEL November 2022

Polimiyozit (PM), kalıcı bir inflamatuar kas hastalığı olarak sınıflandırılan kronik inflamatuar bir miyopatidir. PM, çizgili kas liflerini etkiler, haftalar veya aylar içinde kademeli olarak ortaya çıkabilir. PM proksimal kasları tutar, ağrı çok azdır veya hiç yoktu. Kuvvet kaybı görülür, serum kas enzimlerinin yükselir, çeşitli cilt anormallikleri gözlenir. Ağrı olmamasına rağmen, doğrudan tutulan kas sistemi üzerinde bir miktar hassasiyet oluşabilir, ancak tüm derin tendon refleksleri korunur. Polimiyozit tedavisinde genel yaklaşım, hasta için daha iyi sonuçlar elde etmek amacıyla kas kuvvetini artırmak ve kas dışı hastalık gelişimini önlemek için farmakolojik ve konservatif tedavidir.

PM, enflamatuar hücrelerin (T hücreleri ve Makrofajlar) lifleri çevrelediği, içine girdiği ve tahrip ettiği otoimmün bir hastalıktır. Kronik hastalığı olan hastalarda kas dokusu kaybının yerini yağ dokuları alır. Aşağıdaki kas biyopsisi görüntüsü, normal miyofiberlerin etrafındaki enflamatuar hücrelerin çoğalmasını göstermektedir.

Prevelans

Mevcut literatüre göre hastalığın ortaya çıkma yaşı net değildir. Bazı makaleler hastalığın çoğunlukla 30 ila 50 li yaşlardaki yetişkinleri etkilediğini belirtirken, diğer kaynaklar başlangıcın 50-70 yaş arası yetişkinlerde olduğunu söylemektedir. Araştırmalar 18 yaşından önce görülmesinin nadir olduğunu gösterse de kadınların PM ye erkeklerden 2:1 oranında daha yatkın olduğu kanıtlanmıştır. Her 100.000 kişiden birinde PM görülmekte olup, Afro-Amerikalılar beyazlara göre daha sık teşhis edilmektedir.

Karakteristik Özellikleri

Semptomlar simetriktir. Kademeli olarak ortaya çıkabilir, kısa ya da uzun zaman dilimleri içinde ataklar şeklinde seyredebilirler. İşlevsel olarak, hastalar yüksek bir raftan bir bardak almakta, merdiven çıkmakta veya bir kanepeye oturup kalkmakta sorun yaşayabilir. Hastalığın ilerlemesiyle boyun ve omuz kemeri kasları tutulabilir ve bu da minimal kas kasılmaları veya paraliziyle sonuçlanabilir. Semptomlar şu şekilde özetlenebilir:

Proksimal kas atrofisi
Proksimal kas güçsüzlüğü
Yutma güçlüğü (disfaji)
Konuşma güçlüğü
Hafif eklem veya kas hassasiyeti
Yorgunluk
Artralji
Nefes darlığı
Yetersiz beslenme
Kilo kaybı
Kalsiyum birikintileri
Sabah sertliği

PM ilerledikçe, üst özofagusun yanı sıra göğüs duvarındaki çizgili kas liflerini de etkileyebilir. Sonuç olarak, hastalar aşağıdaki gibi daha karmaşık belirti ve semptomlara sahip olabilir:

Aspirasyon pnömonisi
Solunum yetmezliği
Çeşitli kardiyovasküler komplikasyonlar (örn. kronik kalp yetmezliği, aritmiler)
İnterstisyel akciğer hastalığı
Eşlik Eden Komorbiditeler
Polimiyozit otoimmün bir hastalık olduğundan, genellikle diğer otoimmün hastalıklar ve enfeksiyöz bozukluklarla ilişkilidir:
Bağ dokusu hastalıkları: lupus, romatoid artrit, skleroderma, Sjögrens
Kardiyovasküler hastalıklar: miyokardit, kronik kalp yetmezliği, kalp aritmileri
Akciğer hastalıkları
HIV/AIDS
Raynauds Fenomeni

Tanı Testleri

Bir hastada polimiyozit olup olmadığını belirlemek için birkaç farklı tanı aracı vardır. Bu uzun bir süreç olabilir, hem sağlık hizmeti sağlayıcıları hem de hastalar sabırlı olmaya teşvik edilir:

Manyetik Rezonans görüntüleme (MRI)
Elektromiyografi
Kas Biyopsisi (iltihaplanma, hasar veya enfeksiyon/anormal proteinler ve enzim eksiklikleri aranması)
Kan Testleri: artmış kreatin kinaz, artmış aldolaz

Etiyoloji

PM’nin nedeni hala açıkça bilinmemektir. Ancak kanda saptanabilir düzeyde otoantikor bulunan diğer otoimmün hastalıklarla, genetikle ve bazı virüslerle ilişkili olduğu gösterilmiştir.

Sistemik Tutulum

1. Kas İskelet Sistemi

Fonksiyonel hareketlilikte azalmaya neden olan proksimal kas zayıflığı (Boyun, sırt, omuzlar, ön kol, kalça ve uyluk kasları)
Faringeal ve özofageal kasların tutulumu yutmayı bozarak hastaları aspirasyon riski altında bırakabilir.
Hastalarda kontraktür gelişme riski yüksektir.
Eklem bulguları hafif olma eğilimindedir. Hastaların yaklaşık %30 unda poliartralji veya poliartrit (birden fazla eklemde eklem ağrısı veya artritik bulgular) görülebilir.
PM ile ilişkili proksimal kas zayıflığı

2. Kardiyopulmoner Sistem

Dispne
Öksürük
Kardiyak aritmiler ortaya çıkabilir ancak genellikle asemptomatiktir.

3. Gastrointestinal Sistem

Çocuklarda daha sık görülen belirtilerdir.
Hematemez (kan kusma)
Melena (siyah, katranlı dışkı)
İskemik bağırsak perforasyonu

Fizyoterapi ve Rehabilitasyon

PM hastalarının rehabilitasyonunda amaç fiziksel aktiviteyi artırmak, bozuklukları ve engelliliği azaltmak, düşme riskini azaltmak ve genel yaşam kalitesini arttırmak olmalıdır.

Her hastanın farklı olduğu, kendi özel ihtiyaçlarını ve hedeflerini karşılayan özel bir bakım planının ana hatlarını belirlemek için fizyoterapistlerine danışmaları gerektiği unutulmamalıdır.

Polimiyozit ve diğer idiyopatik inflamatuar miyopatiler geniş kapsamlı sistemik klinik belirtilerle ortaya çıkar. Fizyoterapiyi en çok ilgilendirenler arasında kas kuvvetsizliği, yorgunluk ve nefes darlığı yer alır. Gövdenin proksimalindeki kaslar en çok etkilenen kaslardır; boyun, sırt, omuzlar, ön kollar, uyluklar ve kalçalarda belirgin kuvvetsizlik görülür. Distal zayıflık oluşabilir ancak gövde genellikle etkilenmez. Solunum kasları da genellikle etkilenir, bu nedenle en iyi kanıtlar direnç ve aerobik eğitiminin bir kombinasyonunu desteklemektedir. Geleneksel yöntemler, egzersizin kronik, stabil polimiyozit hastalarında kas gücünü ve işlevini iyileştirmek için güvenli ve etkili olduğu; ancak aktif, yeni başlayan inflamatuar miyopatileri olan hastalar için uygun olmayabileceği yönündeydi. Daha güncel araştırmalar, egzersiz programının hastalığın yeni başladığı dönemde hastalar için hem güvenli hem de faydalı olduğunu göstermiştir. Akut alevlenmeler sırasında hastaların egzersiz programlarına başlamadan önce enflamasyonlarını kontrol altına almak için farmakolojik yönetim kullanmaları ve fiziksel aktivitelerini normal fonksiyonel hareketlilikle sınırlandırmaları önerilir. Fizyoterapinin temel amaçlarından biri, PM hastalarında fonksiyonu korumak ve düşme riskini azaltmaktır. Fonksiyonu korumak için hastaların aktif kalması önemlidir ve haftada 5-6 kez egzersiz yapmaları teşvik edilir. Kuvvetlendirme egzersizleri arka arkaya yapılmamalıdır, hastaların ertesi gün kuvvetlenme yerine ROM, pozisyonlama ve rahatlamaya odaklandıkları "aktif dinlenme günleri" uygulamaları önerilir.

Kuvvetsizliğe sekonder olarak gelişen fonksiyonel yetersizlikler:

Yürüme ve merdiven çıkma gibi aktivitelerde zorlanma
Obje kaldırma ve taşımada zorluk
Aşırı yorgunluk
Günlük yaşam aktivitelerinde zorluk
Zayıflamış denge

Fizyoterapi ve Rehabilitasyon Programının Komponentleri:

1. Direnç Eğitimi

Kas fonksiyonunun korunmasını sağlayarak atrofiye karşı korur.
Hafif direnç (Eksantrik aktivitede dikkatli olunmalı.).
Kuvvet kazanımı için daha büyük potansiyele sahip olan distal kas sisteminin kuvvetlendirilmesi, günlük yaşam aktivitelerindeki performansta genel bir iyileşmeye büyük ölçüde katkıda bulunabilir.
Açık zincir egzersizleri kapalı zincire göre daha az enerji kullanır, ancak kapalı zincir egzersizleri fonksiyonel hareketlilik açısından en iyi sonuçları verir.
Enerji tasarrufu çok önemlidir (Yüksek dirençli açık zincir veya agresif kapalı zincir egzersizlerinden kaçının.).

2. Aerobik Eğitimi

Bisiklet ergometresi kullanılabilir.
Yürüyüş yapması maliyetsiz, kolay ve her yaşa uygun bir aerobik egzersizdir.
PROM/ AAROM/ AROM/ Germe
Kontraktür önlemek için hastaya uygun egzersiz verilmelidir.

3. Akuatik Terapi

Daha az enerji kullanımı ile fonksiyonel hareketlerin daha kolay yapılmasını sağlar.
Hasta modifiye hareketlerle suyun direncini kontrol edebilir.
Kaldırma kuvveti postüre ve alt ekstremite kas zayıflığına yardımcı olur.
Suyun hidrostatik hacmi göğüs boşluğundaki kan hacmini artırır. Hastalar atım hacminde ve kalp debisinde önemli bir artış yaşayabilir.
Su türbülansı cilt yüzeyine kan akışını artırır.
Düşme riskini azaltan terapötik faydaları vardır.

Hasta eğitimi

Kas kütlesi kaybı, güçsüzlük ve yorgunlukla sonuçlanır ve bu da hareketsiz bir yaşam tarzının benimsenmesine neden olabilir. Atrofi ve daha fazla kas zayıflığından kaçınmak için hastaların aktif kalması çok önemlidir.

Hazırlayan: Fzt. Ece Yüksel

1. Mayo Foundation for Medical Education and Research (MFMER). Polymyositis. http://www.mayoclinic.com/health/polymyositis/DS00334/DSECTION=symptoms. July 2011. April 2013.
2. Hunter K, Lyon M. Evaluation and Management of Polymyositis. Indian Journal of Dermatology. 2012; 57(5):371-374
3. Pheonix Neurological Associates. Polymyositis. http://www.phoenixneurology.com/specialties/polymyositis.php. 2011. April 2013
4. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. Polymyositis Information Page. http://www.ninds.nih.gov/disorders/polymyositis/polymyositis.htm. 2011. April 2013.
5. Sheil, W. Polymyositis and Dermatomyositis. http://www.medicinenet.com/polymyositis/article.htm#what_causes_polymyositis. 2012. April 2013.
6. The Myositis Association. http://myositis.org/ (Accessed Feb 5, 2013)
7. Cup E, Pieterse A, ten Broeck-Pastoor JM, Munneke M, van Engelen B, Hendricks H, van der Wilt G, Oostendorp R. Exercise therapy and other types of physical therapy for patients with neuromuscular diseases: a systematic review. Physical Medicine and Rehabilitation. 2007; 88: 1452-1464.
8. Varju C, Petho E, Kutas R, Czirjak L. The effect of physical exercise following acute disease exacerbation in patients with dermato/polymyositis. Clinical Rehabilitation. 2003; 17: 83-87.
9. Alexanderson H, Stenstrom C, Jenner G, Lundberg I. The safety of a resistive home exercise program in patients with recent onset active polymyositis or dermatomyositis. Scand J Rheumatol 2000; 29: 295-301.
10. Dalakas M. Therapeutic targets in patients with inflammatory myopathies: Present approaches and a look to the future. Neuromuscular Disorders. 2006; 16: 223-236.
11. Marie I, Mouthon L. Therapy of polymyositis and dermatomyositis. Autoimmunity Reviews. 2011; 11: 6-13.
12. Bargas J and Johnson D. Physical Therapy and Myositis. The Myositis Association Website. 2011. Available at: http://myositis.org/storage/documents/2011_Conference_Presentations/Myositis_and_Exercise_Part_1_-_PT_and_OT_Final.pdf . Accessed Feb 5, 2013.
13. Merck. Polymyositis and Dermatomyositis. The Merck Manual for Healthcare Professionals. http://www.merckmanuals.com/professional/musculoskeletal_and_connective_tissue_disorders/autoimmune_rheumatic_disorders/polymyositis_and_dermatomyositis.html . Published February 2012. Accessed April 11, 2013.
14. Polymyositis. Wikipedia. http://en.wikipedia.org/wiki/Polymyositis (Accessed April 18, 2013)
15. Polymyositis. Beyond Holistic Natural Health and Wellness. http://www.naturalhealth-wellness.com/index.cfm?option=view&newsitemid=11846&nid=9603&optionid=9603
(Accessed April 18, 2013)
16. Polymyositis. MDA. http://mda.org/disease/polymyositis/overview (Accessed April 18, 2013)
17. Polymyositis. Textmed Medical Search Engine. http://www.textmed.com/disease/polymyositis.htm (Accessed April 18, 2013)
18. Nirmalanathan N, Holton J, Hanna M. Is it really myositis? A consideration of the differential diagnosis. Curr Opin Rheumatol. 2004; 16: 684-691.