Multiple Skleroz

Multiple skleroz (MS), merkezi sinir sisteminin (özellikle beyin, spinal kord ve optik sinir) sinir liflerini (aksonları) çevreleyen insulasyonu (miyelin) etkileyen kompleks, kronik nörolojik bir hastalıktır.

MS’de, santral sinir sisteminin beyaz maddesindeki sinir lifleri miyelininde, multipl alanlarda inflamasyon, demiyelinizasyon ve gliyal skar (skleroz) gelişmekte ve buna bağlı olarak ilgili sistemlerde nörolojik fonksiyon bozuklukları ortaya çıkmaktadır. (O'Sullivan S, et al. 2014)



MS klinik seyir tipleri ile ilgili bilimsel çalışmalar ne diyor?
1996 yılından beri dört başlık altında tanımlanan klinik seyir Lublin ve ark. tarafından yapılan çalışmalar ile 2013 yılında Klinik izole sendrom (KİS), relapsing (ataklı) MS ve progresif (ilerleyici) MS olarak üç başlık altında tanımlanmıştır.

Progressif-relapsing terimi artık kullanılmamaktadır, çünkü bu hastalar progressifaktif hastalar grubu içine alınmıştır. KİS, MS fenotipleri arasına sokulmuştur. Radyolojik izole sendromlu hastalar klinik belirti ve bulgulara sahip olmadığından bir MS fenotipi olarak belirlenmemiştir.
    • Klinik izole sendrom (KIS)
      • İzole optik nöropati,
      • Medulla spinalis tutulumu,
      • Beyin sapı sendromu,
      • daha az sıklıkla Hemisferik tutulum şeklinde klinik bulgu vererek ortaya çıkan,
      • MR’da MS’i düşündürten semptomatik ya da asemptomatik (sessiz) lezyonlar gözlenen
      • Merkezi sinir sisteminin enflamatuvar-demiyelinizan doğada etkilendiği ilk nörolojik tablo KİS olarak adlandırılmaktadır.
      • Günümüzde tedaviye tam olarak ne zaman başlanması gerektiği konusu tartışmalıdır.

      Ataklarla seyreden MS (RRMS)
      Akut atakları izleyen tam ya da tama yakın düzelme dönemleri mevcuttur.

      Progresif seyreden MS (PMS)
      • Hastalık seyri sırasında özürlülüğün eklendiği seyirdir.
      • Atak ve iyileşmeler ile giden ortalama 5-6 yıllık erken dönem sonrası atak sayısının azaldığı, düzelmenin az olduğu, özürlülüğün giderek arttığı ikincil ilerleyici dönem gözlenebilir, başlangıçtan itibaren ataklar yaşansa da sürekli bir ilerleme gözlenebilir, iyileşme kaydedilmeden, başlangıçtan itibaren hastalığın kötüleşmesi gözlenebilir.
      • Aktif, progresif
      • Aktif, nonprogresif
      • Nonaktif, progresif
      • Nonaktif, nonprogresif (stabil hastalık)

      Benign MS
      Ciddi sekel bırakmayan seyrek ataklar ile karakterize, MRG’de düşük lezyon yükünün saptandığı retrospektif olarak konulan bir tanıdır.
      Hastalığın başlangıcından 15 yıl sonra EDSS skorları ≤3 olan hastalar benign MS olarak kabul edilir.

      MS tanısı, prognozu ve tedavisi ataklarla doğrudan ilişkilidir.

      Birden çok semptomlu, motor bulguları olan, beyin sapı ve spinal kordu tutan, sekelli iyileşen ataklar ve ilk yıllarda atak sayısının fazla olması kötü prognoz işaretleridir.

      Atak sayısının azalması ve ataklar arasında progresyon, sekonder progresif forma dönüşümün habercisi olabilir.

      Atak ve semptom patofizyolojisi nasıldır?
      Patogenezi başlatan olasılıkla Th17 hücreleridir.
      Miyelin reaktif T-hücreleri tarafından salınan kemokinlerle enflamasyon belirgin hale gelir.
      MS atağında miyelin yıkımı, demiyelinizasyon ve aksonal transeksiyon oluşur.
      Aksonal transeksiyon kalıcı özürlülüğün ana nedenidir ve bazı ataklarda 2. haftada başlar.
      Tümör nekroz faktörü-alfa (TNF-α)ve interferon-gama (IFN-γ) ileti yavaşlamasına yol açar, enfeksiyonlar ve vücut ısısı artışıyla MS semptomlarının kötüleşmesi bu şekilde açıklanır.
            • Atak tanımı ve özellikleri nelerdir?
              Atak tanımı büyük olçüde klinik bulgulara dayanır. Son revizyondan sonra ölçütlerine göre; “Ateş ve enfeksiyon yokken hasta tarafından tarif edilen veya hekim tarafından saptanan ve en az 24 saat suren akut enflamatuvar demiyelinizan süreçle uyumlu bir ya da birden fazla nörolojik defisit olması” şeklinde tanımlanmıştır.

              Atak: Ateş ve enfeksiyon yokken en az 1 gün süren akut enflamatuvar demiyelinizan süreçle uyumlu nörolojik defisittir.

              • MS ataklarının %70 kadarı eski semptomların alevlenmesi şeklindedir.
              • Menstruasyon haricinde yalancı atak nedenlerinin tümü atakları da tetikleyebilir.
              • Atak sıklığı kadınlarda ve genç yaşlarda daha fazladır, ilerleyen zamanla birlikte azalır.
              • Sistemik enfeksiyonlar, psişik stres ve postpartum 3 aylık dönemde atak sıklığı artar.
              • Tipik bir atak saatler ve günler içinde yerleşir, günler ve haftalar süren plato döneminden sonra kısmen ya da tamamen iyileşir.
              • Nörolojik defisitleri yeni bir atak olarak değerlendirmek için arada ardı sıra 30 gün süren iyileşme ya da stabil bir dönem olması gerekir.
              • Atakların %75’i monosemptomatiktir. Ciddi enfeksiyonlarda 2 hafta öncesinden 5 hafta sonrasına kadar olan zaman diliminde atak riski artar.
              • Hastalar tarafından ifade edilen en sık atak semptomu yorgunluktur.
              • Tedavi edilmemiş atakların %17’si belirgin sekeller bırakarak iyileşir.
              • Polisemptomatik, spinal ve ileri yaşlardaki ataklarda regresyon daha güçtür.

              2001 yılında McDonald öncülüğünde toplanan uluslararası panelde McDonald kriterleri olarak adlandırılan yeni tanı kriterleri geliştirilmiş ve yayınlanmıştır.(multipl skleroz tanı ve tedavi kılavuzu-2016)


              Ayırıcı tanısı nasıldır?
              MS ayırıcı tanısında;
              MS ile ilişkili primer SSS hastalıkları,
              MS ile karışabilecek sistemik hastalıklar göz önünde bulundurulmalıdır.



              Multipl skleroz, etkilenen sinirlerin bulunduğu yere bağlı olarak değişen semptomlarla ortaya çıkar. Semptomlar genellikle birkaç dakika ya da saatlik bir süre zarfında ani ve hızlı bir şekilde ortaya çıkar ancak daha nadir durumlarda semptomlar sinsi olabilir ve gelişmesi aylar ya da birkaç hafta sürebilir.Bir veya birkaç ekstremitedeki uyuşma ve güçsüzlük olarak ilerleyen parastezi ve çift görme ve yorgunluk gibi görme bozuklukları tipik olarak MS ile ortaya çıkacak erken belirtilerdir . MS ile sunulan diğer yaygın semptomlar;
              • Ağrı: Baş ağrısı, kronik nöropatik ağrı, proksimal ekstremite ağrısı
              • Kognitif semptomlar: kısa dönem hafıza zaafiyeti, azalmış dikkat / konsantrasyon
              • Duygulanım Semptomları:Depresyon, kaygı
              • Motor semptomları: spastisite, spazmlar, ataksi, bozulmuş denge ve yürüme
              • Konuşma ve yutma: dizartri, disfori, disfaji
              • Mesane / bağırsak semptomları: spastik veya sarkık mesane, kabızlık, ishal ve idrar kaçırma
              • Cinsel Belirtiler: İktidarsızlık, libido azalması, orgazm yeteneği azalması
              • Belirtilerin şekli kişiden kişiye farklı olacaktır. Başlangıçtaki semptomlar tipik olarak akuttur ve ardından tam ya da kısmi iyileşme ile remisyon dönemi izlenir. Birçok MS hastasının ısıya duyarlı olduğu için vücut sıcaklığındaki artışla belirtilerin artması meydana gelebilir . Multipl skleroz ayrıca lumbar radikülopatiye neden olabilir.

              Kas kuvvet kaybı: Egzersizlere proksimal bölge ağırlıklı başlanmalı, proksimal kontrol geliştikçe distal kısımlara ağırlık verilmelidir.Dirençli çalışmalarda, düşük dirençle başlanmalıdır. Tekrar sayısı maksimum 8-15 aralığında olmalıdır.

              Isı hassasiyeti: Sıcaklığın artmasıyla birlikte nörolojik semptomlardaki artışın nedeni olarak, potasyum kanallarının inaktivite olması gösterilmektedir. Egzersiz, vücut sıcaklığını artıran önemli bir faktördür. MS hastalarında egzersiz çalışırken,hava sıcaklığının düşük olduğu sabah ya da akşam saatleri tercih edilmelidir.Aerobik eğitim düşük seviyelerden başlatılmalıdır. Max oksijen tüketimi %40-50’den başlatılıp 3-6 ay içerisinde %50-70 e çıkarılmalıdır.Su içi egzersizler tercih edilebilir. (25-30 C°)Egzersiz sırasında bol su tüketilmelidir.



              Multiple Skleroz'da Fizyoterapi ve Rehabilitasyon


              .Ölçme ve Değerlendirme
              • “The Expanded Disability Status Scale (EDSS)” Geliştirilmiş Yetersizlik Durum Ölçeği
              • “Multiple Sclerosis Functional Composite (MSFC)” Multiple Skleroz Fonksiyonel Kompozit
              • “Multiple Sclerosis Impact Scale (MISIS-29)”
              • “Multiple Sclerosis Quality of Life-54 Instrument (MSQOL-54)”
              • “The 12-Item Multiple Sclerosis Walking Scale (MSWS-12)”
              • “Multiple Sclerosis Spasticity Scale”

              Diğer ölçekler
              • “The Fatigue Severity Scale (FSS)”
              • “The Modified Fatigue Impact Scale (MŞS)”
              • “The Modified Ashworth Scale”
              • “The Barthel Index (BI)”
              • “The Functionel Independence Measure (ŞM)”

              2.Bulguların Yorumlanması ve Hedeflerin Tespiti
              .Hasta ve Yakınlarının Uygulamalar ve Hedefler Konusunda Bilgilendirilmesi
              Fizyoterapist hasta ve yakınlarını uygulamalar, avantajları, dezavantajları konusunda bilgilendirmeli,
              Fizyoterapist tedavi ile hedeflenen kazanımlar konusunda açık olmalı, hasta ve ailenin ulaşılamayacak hedefler koymasına izin vermemeli,
              Rehabilitasyonun uzun bir süreç olduğu ve beklentilerin bu doğrultuda olması gerektiği belirtilmelidir.



              Hedeflere Uygun Tedavi Recetesinin Oluşturulması ve Uygulanması

              Erken Dönem (1.5-5.5 EDSS)
              Bağımsız olarak yürüyebilien fakat yürüme mesafesi kısalmış olan bu hastalarda;
              Proksimal ve distal kas kuvvetinin artırılması:
              Distal --> proksimal
              Spastisitenin inhibisyonu:
              Spastisite ilk olarak gastrosoleus ve tibialis posterior kaslarında başlar.
              Bunları quadriceps femoris ve gluteus maximus izler.
              Bu dönemin başları ve ortalarında genellikle tek başına fizyoterapi yöntemleri ile spastisite yonetilebilir.
              Dönemin sonlarına doğru fizyoterapiye ilave olarak kas gevşetici ilaçlar gündeme gelir.
              Yürüyüşü kolaylaştırmak amacıyla az destek veren ortezler kullanılabilir.
              Fleksibilite kazanımı
              Normal hareket komponentleri ve paternlerinin fasilitasyonu
              Postüral bozuklukların düzeltilmesi
              Normal duruş dengesi, yürüme şekli ve mesafesinin geliştirilmesi
              Aerobik kapasitenin artırılması
              Ev programı ile düzenli egzersiz alışkanlığının yerleştirilmesi ve uygun sportif aktivitelere yonlendirilmesi

              Orta Dönem (6-7 EDSS)
              Başlarda unilateral veya bilateral destekle de olsa çok kısa mesafe yürüyebilen hasta günün önemli kısmını oturarak geçirir, bu dönemin sonlarına doğru tekerlekli sandalyeye bağımlı duruma gelir. Bu hastalarda;
              Proksimal kas gruplarını fonksiyonel halde tutmaya çalışmak: ‘’özellikle gövde kasları’’
              Mevcut olan distal kas kuvvetini korumaya çalışmak
              Eklem limitasyonlarının gelişimini engellemek
              Spastisitenin olumsuz etkilerini hafifletmeye çalışmak: - Bu donemde spastisite eklem hareketlerini engelleyecek derecede şiddetli ve yaygındır.
              Yutma fonksiyonlarının gözden geçirilmesi ve tavsiyeler
              Göğüs fizyoterapisi yöntemlerinin kullanımı
              Enerji tüketimini minimale indirmek amacıyla enerji koruma tekniklerinin öğretilmesi ve kendine yardım aletlerinin kullanımı
              Uygun yürüme yardımcıları ve ortez kullanımı ile hastanın mobilizasyonunu mümkün olduğunca devam ettirerek, tekerlekli sandalyeye geçişi geciktirmek
              Ev içi düzenlemeler

              İleri Dönem (7.5-9.5 EDSS)
              Hasta bu dönemin başlarında günün önemli kısmını tekerlekli sandalyede gecirir, transferlerinde kısmi bağımlıdır, dönemin ortalarında transferlerinde de bağımlı duruma gelir. İlerleyen aşamalarda günün tümünü yatakta gecirir. Bu hastalarda:
              Uygun transfer yöntemlerinin ve sandalyede yapacağı egzersizlerin öğretilmesi
              Yatak komplikasyonlarının önlenmesi: Akciğer enfeksiyonları, yatak yaraları, kontraktürler

              Ev Egzersiz Programlarının Oluşturulması

              6.Duzenli Aralıklarla Takip ile Değişen İhtiyacların Tespit Edilerek Tedavi Programlarında Gereken Değişikliklerin Yapılması
              Referanslar
              O'Sullivan S, Schmitz T, Fulk G: Physical Rehabilitation. 6th edition. Philadelphia, PA. F.A. Davis Company; 2014.
              Sevim S, Multipl Skleroz Atakları Üzerine Güncelleme: Tanım, Patofizyoloji, Özellikler, Taklitçiler ve Tedavi, Turk J Neurol 2016;22:99-108
              Multipl skleroz tanı ve tedavi kılavuzu-2016 , galenos yayın evi

Özet

Bu ders notu, multiple skleroz hastalığına dair bilgiler vermektedir.

Multiple Skleroz