Pulmoner Fibrozis (Akciğer Sertleşmesi)

Fizyodemi May 2023

Tanım

Pulmoner Fibroz (PF), akciğer dokusunun kalınlaştığı, sertleştiği ve yaralandığı bir durumdur. Bu yara dokusunu tanımlamak için kullanılan tıbbi terminoloji fibrozdur. Akciğerlerdeki alveoller ve kan damarları, beyne, kalbe ve diğer organlar da dahil olmak üzere vücuda oksijen iletmekten sorumludur. Akciğer dokusu yaralandıkça ve kalınlaştıkça, akciğerlerin oksijeni kan dolaşımına aktarması daha zor olur. Bunun sonucunda, beyin, kalp ve diğer organlar düzgün çalışabilmeleri için ihtiyaç duydukları oksijeni alamazlar.

Bazı durumlarda, doktorlar fibrozisin nedenini belirleyebilir, ancak birçok durumda nedeni bilinmemektedir. Pulmoner fibroz oluşumunun bilinen bir nedeni olmadığında (ve bazı radyografik veya patolojik kriterler belirlendiğinde), hastalığa idiyopatik pulmoner fibroz veya IPF denir. Daha spesifik olarak, uluslararası akciğer topluluklarının tedavi kılavuzları IPF'yi “Özellikle yaşlı erişkinlerde meydana gelen, akciğerlerle sınırlı olan ve interstisyel pnömoninin histopatolojik veya radyolojik paterni ile ilişkili, nedeni bilinmeyen, kronik, ilerleyici fibrozan interstisyel pnömoni” olarak tanımlar.

PF tanısının doğrulanması için hastanın ilaç kullanımı, çevresel etkilenimi ve diğer sistematik hastalıklara neden olabilecek veya bunlarla ilişkili olabilecek bir diğer interstisyel akciğer hastalığının olması gibi etkenlerin hariç tutulması gerekir. Bu hastalığın teşhisi, pulmonologlar, radyologlar ve patologları içeren multidisipliner bir ekibin kullanılmasını gerektirir. Eğer akciğer fibrözü başka bir hastalık ile ilişkiliyse veya bir ilacın yan etkisi sonucu ise hastalığın nedeni artık idiyopatik olarak kabul edilmez. Skleroderma veya romatoid artrit gibi başka bir hastalıkla ilişkili oluşan PF, sklerodermaya sekonder veya romatoid artrite sekonder pulmoner fibroz olarak tanımlanır.

İdiyopatik pulmoner fibrozis, tanıdan itibaren ortalama 2-5 yıllık ortalama yaşam süresiyle kötü bir prognoza sahiptir. Tahmini mortalite oranı erkeklerde milyonda 64.3 ölüm ve kadınlarda milyonda 58.4’tür. PF ile ilişkili en yaygın ölüm nedeni solunum yetmezliğidir ve hastalıkla ilişkili tüm ölümlerin tahmini % 80'ini oluşturur. Diğer ölüm nedenlerinin arasında kalp yetmezliği, bronkojenik karsinom, iskemik kalp hastalığı, enfeksiyonlar ve pulmoner emboli olması muhtemeldir.

Belirti ve Bulgular

Uzun süreli İdiyopatik Pulmoner Fibrozu (IPF) olan bireyler herhangi bir belirti göstermeyebilir. Ancak yara oluşumu akciğerlerde ilerlemeye devam ettikçe hasta aşağıdakilere sahip olabilir:

-Nefes almada güçlük (Dispne)

-Devamlı olan verimsiz öksürük

-Nefes darlığı (özellikle yürüyüş gibi aktiviteler yaparken)

-Daha yüksek yorgunluk seviyesi

-Düşük dereceli ateş

-Kas ağrısı (miyalji)

-Eklem ağrısı (artralji)

-Kilo kaybı

-El ve ayaklarda çomak parmak

Patofizyoloji

IPF patogenezi sağlık uzmanları arasında yoğun bir şekilde tartışılmıştır ve bu hastalığın patolojisi için iki ana husus çoğunluğu tarafından kabul edilmiştir:

1) İmmünopatolojiye, doku tahribatına ve vücudun yara iyileştirme yanıtının yanlış yönlendirilmesine yol açan tekrarlayıcı bir inflamasyonun varlığında, bu inflamasyon uyaranının da bulunması

2) İnflamasyon aşaması henüz başlamamışken veya ilk aşamadayken bu aşamayı hızla kontrolsüz bir yara iyileşme mekanizmasının takip etmesi.

IPF patogenezi ile ilgili tartışmalar gösteriyor ki sağlık profesyonelleri arasında da bu durumun karmaşıklığının ve derinliğinin anlaşılması zordur.

PF'de yer alan patolojik mekanizma hala belirsiz olmasına rağmen, sağlık uzmanları, hastalığın akciğerlerdeki küçük hava keselerini (alveoller) hizalayan hücreleri kapsadığını kabul etmektedir. Bunlara alveoler epitel hücreleri (AEC'ler) denir. IPF'de, bu hücreler hasar görmüş durumdadır ve ölmeye başlarlar.

Vücut, fibroblastlar olarak bilinen başka bir hücre tipini serbest bırakarak hasarı onarmaya çalışır. Bu fibroblastların üretimi kontrolden çıkar ve akciğerlerin hassas dokularında skar ve sertleşmeye (fibrozis) neden olur. Bu durum, etkilenen hastada akciğer dokusunun genişlemesinde zorluğa yol açar. Böylece akciğer dokusu vücuda oksijen taşımada sorun yaşar. Akciğerdeki bu yara kötüleştikçe akciğerin çalışması daha da zorlaşır. Alveoler epitel hücrelerin (AEC) ilk etapta hasar görmesinin nedeni hala bilinmemektedir.

Akciğerlerinizdeki alveoller gaz değişiminden sorumludur - oksijeni kılcal damarlara taşırlar ve karbondioksiti kandan alırlar ve nefesle atılmasını sağlarlar. IPF'deki akciğer dokusunun yaralanması nedeniyle, bu işlem düzgün bir şekilde gerçekleştirilemez. Bu durumda, nefes darlığı ve kuru öksürük dahil olmak üzere birçok IPF’nin birçok semptomu görülür.

Teşhis Prosedürleri

-Laboratuar çalışmaları: Bildirildiğine göre, idiyopatik pulmoner fibrozlu (IPF) hastaların % 30'una kadar antinükleer antikorlar veya romatoid faktör için pozitif testler vardır.

-Göğüs Radyografisi: Tipik bulgular baskın olarak akciğerde periferik retiküler opasitelerdir (ağ benzeri doğrusal ve eğrisel yoğunluklar). Bal peteği (kaba retiküler patern) ve alt lob hacim kaybı da görülebilir.

-Yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi.

-6 dakikalık yürüme testi: 6DYT sırasında % 88 eşiğinin altındaki desatürasyon, mortalitenin artmasıyla ilişkilendirilmiştir.

-Solunum fonksiyon testi: İdiyopatik pulmoner fibrozisli hastalarda tipik olarak kısıtlayıcı bir ventilasyon kusuru vardır. Vital kapasite, fonksiyonel rezidüel kapasite, toplam akciğer kapasitesi ve zorlu vital kapasite (FVC) azalır.

-Bronkoalveoler lavaj.

-Transtorasik ekokardiyografi.

-Cerrahi akciğer biyopsisi.

En yaygın tip olan İdiyopatik Pulmoner Fibrozu teşhis etmek için aşağıdaki tanı kriterlerinin mevcut olması gerekir:

-Ev içi, mesleki ve çevresel etkenler, konnektif doku hastalığı ve ilaç toksisitesi gibi interstisyel akciğer hastalık nedenlerinin tanılamada hariç tutulması

-Cerrahi akciğer biyopsisine tabi tutulmayan hastalarda yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografide UIP paterninin olması

-Cerrahi akciğer biyopsisine tabi tutulan hastalarda spesifik yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi ve cerrahi akciğer biyopsisinin birleşimi.

Tedavi

Pulmoner fibroz için tedavi oldukça değişkendir ve öngörülmesi zordur. Her tedavi stratejisi hastanın geçmişine ve semptomlarına göre kişiselleştirilir.

- Farmakolojik tedavi seçenekleri arasında Siklofosfamid, Azatiyoprin, N-asetilsistein, Pirfenidon bulunur. İlaçlar hastalığı stabilize edebilir ve sürekli kullanımın bir yararı olabilir. Ayrıca, bir hastada akut alevlenme periyodu olduğunda semptomları yönetmek için bu ilaçlardan bazıları reçete edilebilir. İlaçlar tek başına veya birlikte kullanılabilir. Ayrıca, fibrozis kan dolaşımına yeterli oksijen transferini engellediğinden, bazı hastalara ek oksijen gerekebilir. Oksijen takviyesi, hastanın daha aktif olmasını sağlayarak nefes darlığını azaltmaya yardımcı olur. Bazı hastalar her zaman oksijen tedavisine ihtiyaç duyarken, diğerleri sadece uyku ve egzersiz sırasında oksijene ihtiyaç duyabilir.

- Farmakolojik olmayan tedavi seçeneği pulmoner rehabilitasyondur. Pulmoner rehabilitasyon programları aerobik eğitim, kuvvet ve esneklik eğitimi, hastayı bilgilendirme, beslenme müdahaleleri ve psikososyal desteği içerir. IPF'de yapılan iki kontrollü pulmoner rehabilitasyon çalışması, yürüme mesafesinde ve semptomlarında veya yaşam kalitesinde bir iyileşme göstermiştir. Diğer kontrolsüz çalışmalar da benzer bulgular bulmuştur. Pulmoner rehabilitasyonun yararlı etkileri, başlangıçtaki fonksiyonel durumu daha kötü olan hastalarda daha belirgin olabilir.

- İdiyopatik Pulmoner Fibrozis hastalarında akciğer nakli, medikal tedaviye göre daha fazla hayatta kalma avantajı sağlar. ABD'de akciğer transplantasyonu için en yaygın endikasyon olarak KOAH'tır.

Önlem

İdiyopatik pulmoner fibrozun bilinmeyen nedenle ortaya çıkmasından dolayı, solunum yolu hastalığının önlenmesi zordur. Hastalığın yüksek prevalansı, bazı aile genetiği ve sigara içenler ile ilişkilendirilir. Bu nedenle, bir fizyoterapist, hastalarda idiyopatik pulmoner fibroz olasılığını azaltması için sigara içmemesi veya sigarayı bırakmasını önerebilir.

Pulmoner Fibrozis Yönetiminde Fizyoterapi

Pulmoner fibrozda fizyoterapi yönetiminin amaçları şunlardır:

-Hastanın yaşam kalitesini, genel sağlığını ve refahını en üst düzeye çıkarmak.

-Hastayı PF, kendine dikkat etme, sigarayı bırakma, enfeksiyonların önlenmesi konusunda eğitmek

-Alveolar ventilasyonu en iyi düzeye getirmek

- Akciğer hacimlerini ve kapasitelerini optimize etmek

-Nefes almada harcanan eforu azaltmak

-Aerobik kapasiteyi ve daha verimli oksijen transferi sağlamak

- Fiziksel dayanıklılık ve egzersiz kapasitesini en iyi düzeye çıkarmak

-Genel kas gücünü artırarak perifere oksijen taşınmasını sağlamak.

Hasta yönetimi dispne, solunum sıkıntısı, solunum paterni(derinlik ve frekans), arteriyel satürasyon, kalp atım hızı ve kan basıncı kontrollerini içerir. Kardiyak disfonksiyonu veya düşük arteriyel oksijen gerginliği olan hastalar, özellikle egzersiz sırasında EKG ilr izlenmelidir. Nefes darlığında Borg skalası kullanılabilir.

PF hastalarında kardiyopulmoner fonksiyon ve oksijen taşınımını en üst düzeye çıkarmak için birincil müdahaleler arasında hasta eğitimi, aerobik egzersiz, güçlendirme egzersizleri, toraks mobilizasyon egzersizleri, pozisyonlama, öksürme ve relaksasyon teknikleri, vücut enerjisini koruma gibi faktörler yer almaktadır.

Hastada fonksiyonu en üst düzeye çıkarmak için ev ve çalışma ortamlarının ergonomik bir değerlendirmesi gerekebilir.

Hasta eğitimi grip aşısı, sigara içmeyi azaltma ve bırakma, kilo kontrolü, hidrasyon, gevşeme, enerji tasarrufu gibi koruyucu sağlık uygulamalarındaki bilgilendirmeleri içerir.

Aerobik egzersiz sırasında PF'li hastalar arteriyel desatürasyona eğilimlidir. Uyku sırasında desatürasyon yapan hastalar, egzersiz sırasında ek oksijene ihtiyaç duyar.

Pulmoner Fibrozis Yönetiminde Multidisipliner Çalışma

Genel Pratisyen

İdiyopatik pulmoner fibroz ile ilişkili komorbid tıbbi rahatsızlıkları olan hastaları yönetir ve eğitir.

Bu rahatsızlıklar şunları içerir:

• Kronik Obstrüktif Akciğer Hastalığı

• Obstrüktif Uyku Apnesi

• Gastroözofageal Reflü Hastalığı

• Koroner Arter Hastalığı

Cerrah

İdiyopatik pulmoner fibroz hastalarını influenza ve pnömokok enfeksiyonlarına karşı aşılamaya teşvik eder.

Değerlendirme yönergeleri aşağıdakilere dayanmaktadır:

•% 39'dan daha az karbon monoksit (DLCO) difüzyon kapasitesi

• Altı aylık takip süresince zorlu yaşamsal kapasitede% 10 veya daha fazla azalma

•6 dakikalık yürüme testi (6MWT) sırasında nabız oksimetrisinde% 88'in altına düşme

• Fibrozis derecesi 2'den az olan yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi (HRCT) görüntülemede bal peteği görünümü

•Nakil sonrası 1 yıllık sağkalım ve nakil öncesi aciliyet arasındaki farka göre hastalara öncelik veren Akciğer Tahsis Skorunu (LAS) kullanarak operasyonel bir bekleme listesi oluşturma.

Diyetisyen

•Beslenme ve uygun diyet ile hastaları eğitir.

•İdiyopatik pulmoner fibrozlu obez hastaları ideal vücut ağırlığı elde etmeye teşvik eder.

Egzersiz Eğitimi

•Yaşam kalitesini arttırmak ve fonksiyonel bozukluğu önlemeyi sağlar.

•Kas-iskelet sistemi ve kardiyoprespiratuar kondisyon yoluyla kilo ve hastalık yönetimi ile idiyopatik pulmoner fibrozlu hastaya yardımcı olur.

Hazırlayan: Ayşe Demirtaş